Da war doch mal was …?

Im Herbst 2000 sorgte in Deutschland der erste bestätigte Fall eines an boviner spongiformer Enzephalopathie (BSE) erkrankten Rinds für Furore. Eine Erkrankung, deren Zunahme in Großbritannien man aus „sicherem“ Abstand registriert hatte, war in Deutschland angekommen. Rindfleisch wurde von vielen Speisezetteln gestrichen, aber auch vor Gelatine-haltigen Produkten, vom Gummibärchen bis zur Kapsel, hatten viele plötzlich Angst.

Ein Grund dafür war der vermutete Zusammenhang zwischen einer neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJK) und dem Verzehr von Prionen-haltigen Produkten. Die vCJK war in Großbritannien erstmals Mitte der 90er Jahre beschrieben worden, etwa zehn Jahre nach Beginn des Anstiegs der BSE-Fälle bei Rindern. Anders als die bereits lange bekannte sporadische Form der CJK betraf sie eher junge Erwachsene. Im Jahr 2000 starben in Großbritannien 28 Menschen an der vCJK, dies war gleichzeitig der Gipfel der Sterberate durch vCJK. Danach begannen vermutlich die Ordnungsmaßnahmen wie obligatorische Testung geschlachteter Rinder auf BSE und Verwerfen von risikoträchtigen Geweben zu greifen. In den Jahren 2005 bis 2007 gab es noch je fünf Todesfälle durch vCJK (http://www.cjd.ed.ac.uk/figures.htm). In Deutschland ist bisher kein einziger Erkrankungsfall bekannt.

Erst durch die Berichterstattung über die vCJK dürften viele auf das Phänomen der Prionenerkrankungen beim Menschen aufmerksam geworden sein, obwohl die nicht mit BSE in Zusammenhang stehende CJK seit Jahren in mehr oder weniger konstanter Häufigkeit auftritt. In Deutschland wurden in den letzten zehn Jahren jährlich etwa 100 bis 140 wahrscheinliche und bestätigte Erkrankungsfälle registriert, die Sterblichkeit lag bei 0,9 bis 1,5 Todesfällen pro 1 Million Einwohner (http://www.cjd-goettingen.de). Die geringen absoluten Erkrankungszahlen und der variable Verlauf erschweren die Suche nach einer Therapie für diese fatale Erkrankung. Welche therapeutischen Ansätze es dennoch gibt, erläutern Autoren aus der Prionforschungsgruppe Göttingen in diesem Heft (S. 378 ff.).

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